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膠原病とは、自分の体の中で自分の体を構成する成分に対する自己抗体ができて、これが組織や臓器を攻撃するという自己免疫疾患に属する疾患群の総称です。基本的に全身性炎症性疾患です。主なる病変部位は、全身の血管、結合組織であるから、これらが豊富に分布する呼吸器(気管支、肺、胸膜)はしばしば膠原病固有の病態による病変を示すこととなります。

膠原病のサブセットと膠原病の肺病変
膠原病のサブセットとしては、Systemic lupus erythematosis:SLE, 皮膚筋炎、多発筋炎、強皮症、Sjogren症候群、慢性関節リウマチ、混合性結合組織病、抗リン脂質抗体症候群、抗アミノアシル合成酵素抗体症候群などがあります。
膠原病固有の病態による広義の肺病変としては、表1に示すような種々の病変があります。すなわち、間質性肺炎、細気管支炎、気管支病変、胸膜炎、肺高血圧症、肺梗塞血栓症、びまん性肺胞出血、血管炎、リウマチ結節、肺門および縦隔リンパ節腫脹、横隔膜筋力低下や呼吸筋力低下による病変などがあります。くわえて、膠原病および治療薬剤により個体の感染などに対する抵抗力が低下すると、日和見感染症のおこる率が高くなります(表2)。さらには、薬剤治療による薬剤性肺炎(表3)などもおこってきます。膠原病肺という場合には、これらも含めた広義の意味で使う場合もあります。
膠原病のサブセットによっておこりうる肺病変の種類と頻度を表4に示しました。

B 肺病変の診断
これらの種々の肺病変を迅速に鑑別診断することが、妥当な治療方針決定と経過の安定化にとって重要です。初診時の外来である程度のみきわめをつけられるように、問診を詳細にとること、鑑別診断に必要な検査は迅速に外来でしてしまうことが重要です。

基本的な鑑別診断過程
基本的には、膠原病の肺病変の診断は、固有の病変か、感染症か、薬剤性かの鑑別が重要で、このための基本的な検査を実施することです。肺病変の鑑別のためには、症状(咳、痰、息切れ、喘鳴、発熱、胸痛など)、身体所見(聴診所見、ばち指、レイノー、関節変形、皮膚所見など)、胸部写真、胸部CT写真、呼吸機能検査(拘束性、閉塞性、拡散能)、血液ガス測定(パルスオキシメーターも含める)、心電図、心臓超音波検査、喀痰検査、血液中のマーカー(血沈、CRP,自己抗体、総蛋白とグロブリン分画、補体価、LDH,KL6、SPD, hBNP、βDグルカン、免疫グロブリンなど)、ツベルクリン反応などにより、肺病変の種類の鑑別を行います。

膠原病性間質性肺炎の鑑別診断
間質性肺炎については、特発性間質性肺炎の分類に準じて、ある程度の鑑別診断をおこない、年齢、喫煙状況、病勢、治療の有無、合併症などを考慮しながら、入院しての検査の必要性について評価します。われわれの成績(京都呼吸器疾患シンポジウム)において、外科的肺生検で診断された各サブセットにおける間質性肺病変の出現頻度についてまとめたものを表6に示しました。
外科的肺生検は、適応があれば実施することが望ましいが、迅速な対応が必要な場合、すなわち病勢があり、治療が迅速に必要とされる場合には、それが可能でない施設の場合に、検査の日まで、治療などをしないで経過をみることについては、病状の進展悪化を招く危険があることも考慮すべきでしょう。

間質性肺炎周辺病変の鑑別診断
肺病変が間質性肺炎かどうかの鑑別は、まだまだ実際の臨床の場においては、迷う場合も少なくはないようです。HRCT所見によって、急性型間質性肺炎、慢性型間質性肺炎の所見については、特発性間質性肺炎でまとめられた表7が、適用可能です。特に、留意すべきは、間質性肺炎に加えて肺高血圧の有無の評価は、治療方針が異なる病態であるだけに重要です。さらに、細気管支病変、血管炎、胸膜炎などの鑑別はHRCTでできる限り行うことが必要です。RA, Shogren症候群では、細気管支病変や気道病変の出現頻度は多いようです。すべての施設で実行可能ではないし、急性経過で病勢のきつい場合にも実施できない場合もありますが、気管支肺胞洗浄により採取された感染性因子の特定や、液の性状やヘモジデリン含有マクロファージの確認などからの出血の確認、細胞成分による間質性病変の鑑別などは、迅速に行えば、治療方針の決定、変更により、死亡率を改善する場合もありうるでしょう。

病勢の評価のための検査
治療導入に種類と量、時期の決定のためには、肺病変の種類が鑑別されたら、病勢の評価が重要です。このためには、症状の程度(息切れ、咳、痰、発熱、胸痛)、身体所見(呼吸数、脈拍、聴診所見、胸水、浮腫、レイノー)、画像上の病変の質と量、呼吸機能検査(拘束性、閉塞性、拡散能)、血液ガス測定(パルスオキシメーターも含める)、肺高血圧の程度を調べる心臓超音波検査、血液検査での炎症の程度などが必要な情報です。病勢の評価には、慢性経過の場合には、初診時の病勢だけでなく、時間経過での変化について評価することが重要です。

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