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Colum22[2004.10.18]

サルコイドーシスは膠原病か?

科学技術医学王立研究所(ロンドン)
ロンデユボイス先生

サルコイドーシスという病気をどのように位置付けるのかということは重要な問題です。というのは、この答えを見い出すことによって、サルコイドーシスという病気を正確に理解し、さらには、患者さんの生活をよりよい形でおくれるように、治療管理できる答えを見い出すことができるからです。特に重要な二つの問題があります。

最初の問題は、疾患にかかりやすい素因ともいうべきものです。確かに、サルコイドーシスにも膠原病にも、疾患感受性とか、疾患の進展に関わる遺伝子というものがあるようです。遺伝子連関とか、ハプロタイプの検討からは、サルコイドーシスと膠原病との遺伝子的な疾患に関連する素因というものが一致しているかどうかということが明らかにされるでしょう。この方法は、また、治療に関連した標的遺伝子を明らかにしてくれるかもしれません。サルコイドーシスと強皮症とのMHC/TNFに関連したハプロタイプの特徴は、そのよい例のひとつでしょう。これらは、疾患に関連した遺伝子ハプロタイプを明らかにしてくれたのです。TNFハプロタイプは、強皮症では有意に認められるものですが、MHCハプロタイプは、サルコイドーシスで有意に認められます。

第二の問題は、これらの病気の遺伝子的、分子論的な機序を理解することで、可能となってきた横断的な研究成果であり、このことが、特異的な治療という考え方を押し進めてきたのです。さらには、膠原病で有用に用いられている生物工学によって開発されてきた治療のための標的をサルコイドーシスの治療においても利用することが可能となってきている。もっともよい例は、関節リウマチに使われているTNF拮抗薬剤である Remicadeで、現在では、サルコイドーシスの治療効果の治験中であります。

サルコイドーシスと膠原病との間には、臨床像も病理組織像も明らかな差異があります。しかし、一方では、サルコイドーシスはしばしば全身性で骨筋肉を含めた多臓器に病変があることも多いという点は、膠原病と似ているわけです。膠原病を定義する特徴というものが、サルコイドーシスにも存在しているのです。

では、サルコイドーシスは、膠原病という傘のもとに含められるべきでしょうか?今少し、時間が必要かもしれませんね。今回は、サルコイドーシスは膠原病かという問題にこたえるべく、両疾患をまとめて眺めてみることと、わけて眺めてみること、さらに、遺伝子的な問題と治療上の問題などを考えてみましょう。

 

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